Návrat na detail prednášky / Stiahnuť prednášku / Univerzita Konštantína Filozofa / Fakulta sociálnych vied a zdravotníctva / vnutorne lekarstvo

hepatologia (hepatologia.doc.doc)

Hepatologia.

Pečeň: 1400-1800g.

Dva laloky, 8 segmentov.

Krvné zásobenie: a.hepatica, v.portae

Buňky pečene = hepatocyty . Sú usporiadané do lamel,  navzájom oddelených sinusoidami

( pečeňové krvé kapiláry vystlané endotelom).Hepatocyt:  krvný  pól (naliehajúci na sinusoidu) a žlčový pól ( naliehajúci na žlčovú kapiláru).

Funkčnou jednotkou je pčeňový lalôčik- lobulus.

Funkcia pečene:

Proteosyntéza: albumín, fibrinogń, hemokoagulačné  faktory, alfa 1- antitrypsin, ceruloplazmin, apolipoproteiny.

Zmeny hemokoagulačných parametrov patria knajjcitlivejším ukazovateľom hepatálneho poškodenia ( Quickov test).

Tiež tvorba močoviny, kysekliny močovej, purínov.

Homeostáza gylicidov( udržiavanie normoglykémie): ukladanie zásob v podobe glykogenu, v prípade potreby uvoľňovanie glukozy glykogenolýzou. Tiež syntéza glukózy z proteinov a lipidov: glukokoneogenéza.

Ťažké pečeňové poškodenie môže byť spojené s hypoglykemickými stavmi.

Metabolizmus tukov: oxidácia tukov, s tvorbou ketolátok,.Syntéza lipoproteínov.

Pri cholestáze stúpa hladina cholesterolu i triglyceridov.

Vitamíny: deficit vitamínov rozpustných v tukoch jhe typický pre cholestázu.

Metabolizmuis minerálov:  u pčeňových ochorení vzniká sekundárny hyperaldosteronizmus- výsledkom je hypokaliémia, hyponatrémia, opuchy a ascites.

Vyšetrovacie metódy:

Moč: žlčové farbivá: bilirubín- pri úpnej obštrukcii žlčových ciest alebo intrahepatálnej cholestáze.

Bilirubín+ urobilinogén: hepatocelulárne poškodenie alebo neúplná cholestáza

Urobilinogén: hepatocelulárne poškodenie( ale aj febrilný stav, hemolýza, venostáza v pečeni).

Sérum:  Bilirubín- konjugovaný a nekonjugovaný. KOnjugovaný- pri obštrukcii, cholestáze a hepatocelulárnoim poškodení. Nekonjugovaný: hem,olýza, Gilbertov sy, posthepatitický sy)

Enzýmy- ako ukazovatele hepatlnej  lézie: ALT ( cytosólový enzým)- už pri malom poškodení hepatocytu sa uvoľňuje.

AST- cytosólová aj mitochondriálna frakcia- uvoľnuje sa do obehu pri závažnejšom postihnutí hepatocytu.

Je to metodika menej citlivá, avšak signalizuje závažnejšie poškodenie heparu.

ALP a GMT: pri obštrukcii žlčových ciest a cholestáze.

GMT- špecifický ukazovateľ alkoholového poškodenia pečene.

Albumín: má polčas 21 dní. Klesápri chonických, závažných ochoreniach pečene.

Gamasglobulín: stúpa pri corhoze, chronickej hepatitíde.

Protrombínový komplex- Quickov test: Pokles je prejavom porušenej syntezy pri poškodení hepatocytu alebo nedostatku viotamínu Kpri biliárnej obštrukcii.

Hladina cholinesterázy- klesá pri poškodení hepatocytu.

Imunoglobilíny: IGA u alkoholového poškodenia, IgM u biliárnej cirrhozy, IgM pri chronickej hepatitíde a cirhoze.

Alfafetoproteine- súpa u pacientov s karcinomom pečene

Alfa-1-antitypsin- u geneticky podmienenej lézie heparu s následnou cirrhozou. Ceruloplazmin- znížený pri Wilsonovej chorobe.

Hladina amoniaku- stúpa pre pečeňovej insuficiencii

Poruchy hemostázy( pokles protormbínového komplexu, trombocytopenia pri hyperslpenizme, DIC).

Ďalšie vyšetrovacie metodiky:

Pečeňová biopsia: necielená, alebo pod USG kontrolou ( aj ložiskové zmeny).

Laparoskopia ( + biopsia).

Zobrazovacie techniky: USG: dfifuzne i ložiskové zmeny, komplikácie- portálna hypertenzia, ascites a i.

Arteriografia. Splenoportografia., Scintigrafia., CT., MR. MRCP., ERCP

Ochorenia pečene.

Ikterus.

Prehepatálny, hepatálnmy a posthepatálny.

Prehepatálny: pri hemolýze. Je  nadmerná ponuka, nadmerná konjugácia v pečeni i nadmerné vylučovanie do žlče a stolice. Stolica je hypercholická, v moči je urobilinogén. V sére nekonjugovaný Bi.

Pátranie po ostatných prejavoch hemolýzy.

Hepatálny: hepatocelulárny, parenchýmový. Je porucha konjugácie i vylučovania, preto stúba konjugovaný aj nekonjugovaný Bi v sére. V moči je Bi i Ubg. Stolica je hypocholická.

Posthepatálny( obštrukčný, cholestatický, mechanický):

Intrahepatálny alebo extrahepatálny.

Acholická stolica, steatorea, V moči Bi, nie ubg. Laboratorne známky cholestázy.

Cholestáza: je porucha, spojená s narušeným vylučovaním žlče. Môže byť intrahepatálna, alebo extrahepatálna.

Extrahepatálna- s dilatáciou žlčovodov(USG).

Klinika: Ikterus, acholická stolica, tmavý moč. Deficit vitamínov D,E,K,A. Pruritus.

Intrahepatálna- akútna alebo chronická( akutna hepatitída, poliekové poškodenie, chronická- primárna biliarna Ci, primárna sklerotizujúca cholangoitída).

Portálna hypertenzia.

Zvýšenie tlaku v portálnom riečisku( zvýšený tlakový gradient medzi v.portae a v. cava inferior).

Príčina- prekážka v prietoku: prehepatálne( tromboza portálnej vény), intrahepatálne ( cirrhoza) a posthepatálne ( Buddov- Chiariho sy, s trombozou hepatálnych vén).

Následky portálnej hypertenzie:

Kolaterálny obeh. Najvýznam. v oblasti  gastroesofageálnej( varixy). Tiež rekálne( hemoroidy). Caput Medusae.

Prejavom skratovania je encefalopatia ( porucha detoxikácie).

Riziko: krvácanie.

Krvácanie z varixov: vysoký tlak v portal. Riečisku, varikozna prestavba, porucha hemokoagulácie.

Asi ½ cirhotikov krváca z varixov.

Klinický obraz: rôzne stupne závažnosti.

Dg: endoskopia. Mortalita: 5O% pri prvom krvácaní..

Liečba: náhrada krv. objemu,( krv, plazma, koloidné roztoky. Zastavenie krvácania: endoskopicky, Sengstakenova sonda,.

Medikamentozne: syntetické analogy vasopresinu: Remestyp. Cerucal( metoclopramid)- znížený prítok do varixov).

Prevencia: sklerotizácia varixov, B-blokátory, dlhopôsobiace nitráty,metoclopramid.

TIPS, operačné riešenie.

Splenomegalia. Ďalší prejav portálnej hypertenzie. Hypersplenizmus: trombocytepenie, prípadne i leukopenia a anemia.

Ascites:  patogenéza pri pečenových ochoreniach: hypoalbuminémia, prtálna hypertenzia, porucha lymfodrenáže, hypopefúzia obličiek, hyperaldosteronizmus, vzostup renínu

Klinický obraz:  hepatálne ochorenie+ rast brucha.

Dg: ultrazvuk Vždy diagnostická punkcia. Biochemické a cytologické vyšetrenie. Dif. Dg. BK.

Liečba: dieta s obmedzením Na, obmedzenie tekutín nas l l/deň

Diuretiká:  Verospiron( do 400 mg), p.p. Aldacton i.v.,  Furosemid ( riziko encefalopatie, hepatorenálneho syndromu). P.p. pridanie Hydrochlorothiasidu.

Paracentéza. 5-7l/60-90min. Reinfúzia.

½ pacientov s ascitom umiera do l roka.

Portálna encefalopatia.

Neurologické a psychické zmeny spôsobené hepatálnou isuficienciou.

Komplexná genéza( paleta metabolických zmien pri zlyhaí heparu, s efektom na úrovni CNS). Podiel kolaterálneho obehu.

Akútne a chronické formy.

Rôzne prejavy( od poruchy spánku až do kómy). 4 štádiá: I. porucha spánku, chovania, II. Spomalené myslenie, letargia, zmeny osobnosti III. Somnolencia, stupor IV Kóma.

Jednoduché testy.

Ciltivé metody v lahkých formách: evokované potenciály, EEG,

Lab.: zvýšenie amoniaku( hlavne v arteriálnej krvi).

Liečba: vynechanie diuretík, uprava elektrolytov a ABR, Dieta- s obmedzením bielkovín.

Laktuloza alebo Neomycin,

Šecialne rotoky aminokyelí(Nutramin C,K, Hepa Merz). Nutramin VLI

Hepatálna insuficiencia ( pečeňové zlyhanie).

Pečeň nie je schopná plniť svoje metabolické funkcie

Formy: endogénne ( pri akútnom alebo chronickom poškodení hepatocytov)

Exogénne: idukované iným procesom: vysoký prísum bielkovín, krvácanie do GITu, diuretiká, operácia, sedatíva a pod).

Prejavy: encefalopatia. Opuchy ascites. Prejavy základného pečenového ochorenia.

Liečba:  eliminácia príčin, vynechanie bielkovín, dostatočný kalorický prísun, upravo vod, lelektrolyt. A ABR pomerov,  Laktuloza, neomycín, p.p. antibiotiká

Mortalita 80%.

Cirhóza pečene.

Chronické difuzne ochorenie pečene charakterizované, nekortizáciou pečeňových buniek s následnou fibrotizácioua uzlovitou prestavbou pečeňového parenchýmu.

Príčiny:

Vírusové hepatitídy (B,C)

Alkohol

Metabolické poruchy( Wilsonova choroba, hemochromatóza, porfyria, deficit alfa1antitrypsinu, cystická fibróa pankreasu).

Biliárna cirhóza ( chronická cholestáza, alebo primárna Bi cirhóza)

Poliekové.

Kryptogénne.

Poruchy výživy

Proces prestavby je difuzny, progredujúcia  ireverzibilný.

Mikronodulárna alebo makronodulárna forma.

Prejavy- z poškodenia a insuficiencie pečeňovej bunky a tiež z portálnej hypertenzie.

Ikterus, encefalopatia, ascites, opuchy, hemorrhagické prejavy, kožné i celkové, pavúčkové névy,  palmárny erytém, červený, vyhladený jazyk. Vymiznutie ochlpenia, gynekomastia.

Caput Medusae,  Ascites, umbilikálna hernia.

Pečen tuhá, zväčšená, ale i malá, balotuje v ascite. Splenomegalia.

Laboratorny nález.

Dg.: anamnéza, fyzikálny nález, USG. Laparoskopia.

Komplikácie: portálna hypertenzia s ascitom, hepatocelulárny karcinóm, krvácanie, celkové infekcie, peritonitída,

Liečbna: životospráva, dieta, abstinencia alkoholu. Symptomatická( hepatalna insuficiencia, krvácanie, portálna hypertenzia, edemy, ascites).