Návrat na detail prednášky / Stiahnuť prednášku / Univerzita Pavla Jozefa Šafárika / Prírodovedecká fakulta / Cytológia

54.otázka: Chemická stavba mitochondrií (54_otazka_chem.stavba_mtch.doc)

54.otázka Chemická stavba mitochondrií

(Kapeller – Cytomorfológia, s.87)

(Legenda: mitochondria/e – MTCH)

Membrána:

- membrána obsahuje 50-60% proteínov a 40-50% lipidov

- približne polovicu všetkých bielkovín (proteínov) tvoria tzv.štruktúrne bielkoviny a polovicu enzýmové bielkoviny

- obsahuje enzýmové bielkoviny

- enzýmy: dýchacieho reťazca a oxidatívnej fosforylácie

- v matrixe MTCH sa nachádzajú enzýmy Krebsovho cyklu

a) vonkajšia membrána – obsahuje fosfatidy a cholesterol

   - enzýmy: tiakináza mastných kyselín

                    monoaminooxidáza

                    hynurenín-hydroxyláza, ...

b) vnútorná membrána – obsahuje menej cholesterolu

   - enzýmy: dýchacieho reťazca (cytochrómy, cytochrómoxidázu, dehydrogenázu,...)

                    oxidatívnej fosforilácie (ATP-áza)

  - jej vnútorná plocha obsahuje tzv.elementárne častica – ATP-azómy (oxizómy)

ATP-azómy: sférické útvary, priemer 8,5nm, stopkou spojené s membránou

                   - hlavička neobsahuje všetky enzýmy potrebné pre oxidatívnu fosforyláciu

c) matrix MTCH – homogénny alebo zrnitý vzhľad

               - obsahuje lipidy

               - enzýmy: Krebsovho cyklu (transamináza, dehydrogenáza, kys.glutamová)

               - môže obsahovať elektróndenzné intramitochondriálne granuly (veľkosť 20-50nm)

Intramitochondriálne granuly: obsahujú fosfolipidy, anorganické látky (kalcium, magnézium, fosfor, stroncium, bárium)

               - veľkosť a počet je variabilný

               - za patogénnych podmienok sa môžu zväčšovať (v bb.pečene, obličiek,      

v osteoblastoch)

Mitochondrie:

- obsahujú DNA (schopné vlastnej reprodukcie; semiautonómne organely)

- mitochondriálna DNA b. predstavuje 0,15% jadrovej DNA

- DNA – cirkulárne usporiadaná dvojvláknová molekula

- obsahujú ribozómy 70S (cytoplazma obsahuje ribozómy 80S)

- nemôžu samostatne existovať

- transport v cytoplazme syntetizovaných proteínov prebieha ne tri miesta určenia:

I) do priestorum medzi vonk.a vnútornou MTCH membránou

II)do vnútornej MTCH membrány

III) do matrixu MTCH

Funkcia MTCH:

- intracelulárne získanie a dodanie energie pre metabolické procesy- tzv.bunkové elektrárne

- hlavný medziprodukt bohatý na energiu: prenášač ATP

- v ATP je energia viazaná prostredníctvom dvoch makroergických fosfárových väzieb,  ktoré sa ľahko štiepia

  ATP – energia = ADP (+ enzým ATP-áza potrebný na štiepenie)

  ADP + fosfát = ATP

  ATP = ADP + 30,6kJ

- existujú dva spôsoby metabolizmu glukózy:

1.) anaeróbna glykolýza:

- štiepenie molekúl glukózy bez prítomnosti kyslíka

- vzniká kyselina pyrohroznová (pyruvát) a kys.mliečna (laktát)

- málo účinná

- zisk: 2 molekuly ATP a ADP

- enzýmy sú v matrixe MTCH

2.) oxidatívna fosforylácia:

- účinnejšia a zároveň zložitejšia

- zisk: 38 molekúl ATP

- prebieha na vnútornej MTCH membráne

UPJŠ Košice