Návrat na detail prednášky / Stiahnuť prednášku / Univerzita Konštantína Filozofa / Fakulta sociálnych vied a zdravotníctva / vnutorne lekarstvo

hematologia (hematologia.doc)

Hematologia.

Krvotvorba:

Vychádza z kmeňovej krvotvornej bunky( HSC=Hematopoetic stem cell).

Je pluripotentná,schopná extenzívnej proliferácie a sebaobnovy.

Vznikajú z nej:

Kmeňové bunky pre lymfopoézu: CFU-L a pre myelopoézu: CFU-GEMM.

Z CFU-GEMM: sa diferencujú:- CFU-GM( pre granulocyty,eosinofily,  bazofily, monocyty a makrofágy)

-CFU-E ( pre erytrocyty) –CFU-Meg- pre trombocyty

Ďalším vývojovým medzistupňom sú progenitorové bunky jednotlivých vývojových radov.

Nasledujú:

Myeloblasty, pronormoblasty a megakaryoblasty ( už morfologicky rozoznateľné v dreni farbením).

Červený rad: bazofilný, polychromatofilný a ortochromný normoblast, retikulocyt.

Granulocytopoéza: myeloblast, promyelocyt, myelocyt, metamyelocyt, tyčka, segmentovaný neutrofil.

Monocytárny rad: monoblast, promonocyt, monocyt.

Trombocytárny rad: megakaryoblast, promegakaryocyt megakaryocyt, trombocyt.

Lymfocytárny rad:  lymfoblast, prolymfocyt, lymfocyt.

Dozrievanie krvotvorných buniek trvá 5-7 dní. Proces sa odohráva v kostnej dreni.

Regulácia- stimulujúce faktory( erytropoetin CSF: G-CSF, GM-CSF a i.).

Anémia.

Zníženie množstva hemoglobínu, erytrocytov a hematokritu pod dolnú hranicu normálnych hodnôt.

Ľahká anémia: 100-120  g/l, stredne ťažká: 80-100 g/l, Ťažká anémia: pod 80 g/l.

Fyzikálne vyšetrenie  a anamnéza: príznaky základného ochorenia + príznaky samotnej anémie.

Slabosť, malátnosť, cefalea, kolapsy, tinitus, dyspnoe, palpitácie, niekedy angina pectoris,

Krvné straty.

Fyzikálne: bledosť kože a slizníc, farba jazyka, tachykardia, systolický šelest,

Laboratorne vyšetrenia: KO, diff.,  FeS,  celkv. Vazobná kapacita pre Fe,  saturácia transferínu Fe,  ferritin, transferín.

Delenie anémií: podľa morfologie a podľa etiopatogenézy.

Podľa morfológie: normocytárne, mikrocytárne a makrocytárne, normochrómne alebo hypochrómne.

Patofyziologicky: porucha tvorby, alebo nadmerné straty, či rozpad.

Anémia pri akútnej krvnej strate.

Viacej fáz: hypovolémia bez anemie, následne: hemodynamická adaptácia, následne anemia.

Dobre tolerovateľná je náhla strata do 500-1000 ml krvi.

Klinický  obraz akútneho krvácania.

Therapia: náhrada krv. Objemu a Hb.

Anemia je normochromna, normocytová, s retikulocytozou.  Leukocytóza, trobocytóza. Pri pozvolnom vzniku sideropenická hypochromna mikrocytárna anémia.

Mikrocytová hypochrómna anémia.

MHA: z poruchy metabolizmu železa

           Poruchy metabolizmu hemu

           Poruchy syntézy globínu

Najčastejšia- MHA z nedostatku železa.

Nedostatočný príjem alebo nadmerné straty.Nedostatočný príjem: nedostatok Fe v potrave alebo porucha resorbcie.Nadmerné straty- prevažne pri ochoreniach GITu, gynekologické straty. Namerná potreba Fe: gravidita, laktácia, rast, menštruácia.

Klinický obraz: z anémie ale aj z tkanivového deficitu Fe( koža, nechty, sliznice).

Dg: KO: MHA, anulocyty, poikylocytoza,anizocytóza. KD: hyperplastická, s poruchou maturácie, deficit sideroblastov.

Lab: nízke FeS, nízka saturácia, zvýšená väzobná kapacita transferínu,  znížená hladina ferritínu, sér. transferín a solubilný transferínový receptor- v sére zvýšené.

Liečba: vždy vyšetriť etiologiu, len potom liečiť.

Ferroterapia: 100-120 mg/den, 3-6 mesiacov.

MHA- pri chronických ochoreniach.

Je prítomná porucha utilizácie žleza

Klinický obraz je ovládaný základným ochorením. Lab.: MHA, znížené FeS, znížená väzobná kapacita, saturácia, zvýšený ferritín,  Zvýšené sú proteíny akúznej fázy. Znížená hladina solubilného transferínového receptoru.

Liečba: základné ochorenie Nepodávať Fe. Transfuzie p.p. Erytropoetín je účinný, ale liečba ekonomicky náročná.

Makrocytové a megaloblastové anémie.

Makrocytové anémia(MA) sú charakterizované veľkými erytrocytmi-makrocytmi v periférnej krvi. Ak sú spojené s poruchou syntézy DNA v dreni-  je zároveň v dreni obraz megaloblastický- ide o megaloblastickú anémiu.

Megaloblastové anémie.

Najčastejšou príčinou je deficit vitamínu B12 a kyseliny listovej. Zriedkavejšie sú vrodené a poliekové formy MGblA

Nedostatok B 12: nedostatočný príjem, nadmerné nároky, malabsorbcia, porucha intrinsic faktora.

Perniciozna anemia: atrofia sliznice žalúdka( autoimunne) s poruchou sekrácie IF

Autoimunitná gastritída s deštrukciou žliaz . Protilátky yproti parietálnym bunkám a proti IF.

Klinický obraz: anemia, pálenie jazyka, parestézie, Atrofická glositída. Splenomegália, Anorexia.Neurologické príznaky: parestézie, syndrom zadných povrazcov miešnych

Dg: kostná dreň, Ko, hladina vitamínu B12, LDH, zvýšené FeS,

Endoskopia. Protilátky.

Liečba- substitúcia.

Sledovanie endoskopické...Iné príčiny deficitu B12. malabsorbcia v tenkom čreve, sy slepej kľučky s patologickou kolonizáciou čreva,  lieky: PAS, kolchicín, alkohol,

Deficit kyseliny listovej: klinika  ako pri pernic. anemii, avšak bez CNS prejavov.

Príčiny: nedostatok v strave, gravidita, laktácia, alkohol, malabsorbcia pri postihnutí čreva,  antikonvulzíva, iné lieky.

Hemolytické anémie.

Sú charakterizované nadmerným rozpadom červených krviniek,  ktorý nie je dostatočne kompenzovaný  funkciou kostnej drene.

Vrodené alebo získané.

Vrodené- sú charakterizované korpuskulárnou poruchouä abnormita membrány alebo hemoglobínu), získané- majú normálne erytrocyty,a povod hemolýzy je extrakorpuskulárny( autoprotilátky, lieky, fyzikálne faktory, baktérie, vírusy a i.).

Vrodené( korpuskulárne): membranopatie, hemoglobinopatie, enzyxmopatie( vrodená sferocytóza, eliptocytóza, akantocytóza, talasémia,  deficit glukozo-6-fosfátdehydrogenázy, pyruvátkinázy a i).

Získané:Autoimúnne, toxické,traumatické, infekčné, hemolyticko-uremický syndróm, iné.

Klinický obraz: anémia, ikterus, tmavý moč, .

KO: anémia, retikulocytóza, Kostná dreň: hypercelulárna, V sére pokles haptoglobínu, voľný hemoglobín v sére, nekonjugovaná hyperbilirubinémia, vysoké hodnoty LDH,

Vmoči: Bi, Ubg, hemosiderín, prípadne i hemoglobín.

Rádioizotopové vyšetrenie: skrátený polčas prežívania erytrocytov( značkovaný Cr).

Vrodené formy sú zriekavé, oveľa častejšie sú získané.

Najčastejšia: autoimúnna hemolytická anémia ( AIHA).

Idiopatická ( u mladších) alebo sekundárna ( u starších, pri iných ochoreniach).

Patogenéza: tvorba autoprotilátok proti erytrocytom.

Klinický obraz: náhly vznik anemie, prejavy hemolýzy.

Lab: autoprotilátky( chladové IgM, tepelné IgG), Coombsove testy, špecifické autoprotilátky,

Liečba: kortikoidy, imunosupresíva, , p.p. transplasntácia KD,

V akútnej fáze ťažkých foriem-imunoglobulín i.v., plazmaferéza, antilymfocytárny imunoglobulín, cyklosporin ai.

Chronická AIHA: prípadne i splenektomia ( s tepelnými protilátkami).

Sekundárne formy: pri nádoroch, lymfómoch, liekoch, chemických prostriedkoch.

Aplastické anémie.

Sú to stavy stavy s rôznym stupňom zníženia kvotvorby.

Príčniy: často neznáme, chemické látky, toxiny v potrave, ionizačné žiarenie, vírusové infekcie, autoimunitné mechanizmy.

V periférii spravidla pokles všetkých zložiek ( E,Le,Tr), KD: znížená celularita.

Cca  30%- poliekové, 30% iné chemické a fyzikálne vplyvy. Vírusy.

Najčastejšie autoimunitný mechanizmus.

Dg: pancytopenia, hypocelulárna dreň. Zriedkavejšie aú izolované formy( ery, resp, Le, resp.Tr).

Liečba: substitučná, stimulačná, imunosupresívna, transplantačná.

Stimulácia: androgeny, rastové faktory (CSF)

Imunosupresívna liečba.- cyklosporín.

Ťažké formy- komplexná liečba, vrátane transplantácie Kd- na vysokošpecializovaných pracoviskách.